La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es la presión arterial elevada en las arterias pulmonares. Las arterias pulmonares son vasos sanguíneos grandes que llevan la sangre del ventrículo derecho del corazón a los pulmones.
La hipertensión arterial pulmonar es diferente de otros tipos de hipertensión, como la sistémica y otras formas de hipertensión pulmonar. Los médicos no siempre saben qué la causa.
Sin embargo, hay medicamentos para tratar la hipertensión arterial pulmonar, y una persona también puede controlar sus síntomas con prácticas de estilo de vida, como llevar una dieta equilibrada y realizar mucha actividad física.
En este artículo, explicamos qué es la hipertensión arterial pulmonar y en qué se diferencia de otros tipos de hipertensión. También analizamos las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento.
La Organización Nacional de Trastornos Raros (NORD, por sus siglas en inglés) describe la hipertensión arterial pulmonar como la presión arterial alta en las arterias de los pulmones que se produce “sin razón aparente”. En una persona con hipertensión arterial pulmonar, la sangre fluye con mucha más fuerza desde el corazón hacia los pulmones de lo que debería.
La Asociación Americana del Corazón (AHA, por sus siglas en inglés) señala que la presión arterial pulmonar normal es de 8 a 20 milímetros de mercurio (mm Hg). Un médico puede diagnosticar hipertensión arterial pulmonar cuando la presión arterial pulmonar en reposo de una persona es superior a 25 mm Hg, o superior a 30 mm Hg durante la actividad física.
La hipertensión arterial pulmonar afecta aproximadamente a 1 de cada 500,000 personas en Estados Unidos.
¿En qué se diferencia de la hipertensión pulmonar?
La AHA afirma que la hipertensión arterial pulmonar es un tipo de hipertensión pulmonar. En ambas afecciones, el corazón genera demasiada fuerza para bombear la sangre a los pulmones, lo que provoca presión arterial alta en la arteria pulmonar.
Sin embargo, la hipertensión arterial pulmonar se distingue de otros tipos de hipertensión pulmonar porque implica daños en las paredes de las arterias de los pulmones, que se vuelven gruesas, rígidas o estrechas.
¿En qué se diferencia de la presión arterial sistémica?
La presión arterial sistémica es una medida de la fuerza con la que fluye la sangre a través de otras arterias del cuerpo.
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de Estados Unidos (CDC, por sus siglas en inglés) señalan que la presión arterial sistémica normal es inferior a 120/80 mm Hg, donde el número superior representa la presión arterial sistólica y el inferior la diastólica.
Una persona tiene hipertensión si su presión arterial es de 130/80 mm Hg o superior, y los médicos pueden recomendar un tratamiento cuando la presión arterial de una persona es constantemente de 140/90 mm Hg o superior.
La hipertensión sistémica es más frecuente que la hipertensión arterial pulmonar. Aunque ambas son factores de riesgo de enfermedad cardíaca, la hipertensión arterial pulmonar tiene más probabilidades de causar insuficiencia cardíaca. Con el tiempo, la hipertensión sistémica puede dañar el corazón, causando hipertensión arterial pulmonar.
Los médicos no saben qué causa todos los casos de hipertensión arterial pulmonar. Según la NORD, los médicos suelen diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar en personas de entre 30 y 60 años, y es más frecuente en las mujeres que en los hombres.
Los investigadores creen que las hormonas sexuales femeninas pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la hipertensión arterial pulmonar y que las personas pueden ser más propensas a desarrollar esta enfermedad durante o después del embarazo.
La hipertensión arterial pulmonar también puede producirse debido a la genética. En aproximadamente del 15 por ciento al 20 por ciento de los casos, la hipertensión es genética.
Los cambios en un gen llamado BMPR2 pueden causar hipertensión arterial pulmonar, pero esto no explica todos los casos. Alrededor del 80 por ciento de las personas que heredan el gen BMPR2 alterado no desarrollan hipertensión arterial pulmonar, lo que sugiere que los factores ambientales o de estilo de vida interactúan con el gen para desencadenar la enfermedad.
En algunas familias, hay antecedentes de hipertensión arterial pulmonar incluso en ausencia de esta mutación genética, lo que sugiere que varios genes pueden estar involucrados.
La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha establecido cinco grupos de hipertensión pulmonar (HTP), entre los que se encuentra la hipertensión arterial pulmonar, basados en parte en la presunta causa. La hipertensión arterial pulmonar pertenece al grupo 1, que incluye la hipertensión pulmonar que, o bien no tiene una causa clara o bien es el resultado de factores genéticos, el uso de ciertos fármacos o una condición médica específica.
Los investigadores han relacionado la hipertensión arterial pulmonar con varios fármacos, entre ellos:
- metanfetaminas
- dasatinib (Sprycel), que es un medicamento contra la leucemia
- la dexfenfluramina y la fenfluramina, que son fármacos dietéticos que estuvieron disponibles bajo las marcas respectivas Redux y Pondimin (ya descatalogadas)
Las afecciones de salud que pueden conducir a la hipertensión arterial pulmonar incluyen:
- enfermedad del tejido conectivo
- VIH
- enfermedad cardíaca congénita
- enfermedad hepática
- enfermedad de células falciformes
Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar suelen ser consecuencia de la insuficiencia de oxígeno en la sangre. El primer síntoma que una persona puede notar es una grave falta de aliento después de hacer algún esfuerzo.
Otros posibles síntomas incluyen:
- fatiga
- debilidad
- mareos
- desmayos
- dolor en el pecho
- tos, que puede hacer expulsar sangre
- hinchazón de cara, los pies, tobillos y el estómago
Una persona con hipertensión arterial pulmonar avanzada también puede experimentar cianosis, que es la decoloración de los labios, la piel, la lengua y otras membranas mucosas.
La cianosis puede presentarse de forma diferente, dependiendo del color de la piel de la persona. En las personas de raza blanca, la piel y los labios pueden verse azules. En las personas de raza negra, la piel puede parecer gris o blanca, y la decoloración puede ser más evidente en los ojos.
Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar son similares a los de otras afecciones cardíacas, lo que significa que no es posible diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar basándose únicamente en los síntomas.
La forma más fiable de diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar es mediante un procedimiento denominado cateterismo cardíaco derecho, en el que se realizan mediciones del flujo sanguíneo.
Durante este procedimiento, un médico desplaza un tubo delgado llamado catéter a través de otro vaso sanguíneo, como uno del cuello o una vena, hasta la arteria pulmonar. Esto les permite ver lo bien y lo fuerte que fluye la sangre. La persona suele estar despierta durante el procedimiento, pero los médicos pueden administrarle medicamentos para ayudarle a relajarse.
Los médicos también pueden realizar otras pruebas para descartar causas adicionales o para evaluar si otras enfermedades desempeñan un papel en la hipertensión arterial pulmonar. Estas pruebas pueden incluir:
- análisis de sangre para detectar enfermedades, como el VIH y los trastornos autoinmunes
- un electrocardiograma, que es una prueba no invasiva que muestra los patrones eléctricos del corazón
- un ecocardiograma, que utiliza ondas sonoras para visualizar el corazón y ver los patrones de flujo sanguíneo
- una evaluación funcional, a veces llamada prueba de caminata de 6 minutos, que evalúa cómo responde el cuerpo a la actividad física
- pruebas de función pulmonar y de respiración
Es importante informar al médico de todos los síntomas, así como de cualquier antecedente familiar de hipertensión arterial pulmonar u otras afecciones cardíacas.
La Dirección de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) ha aprobado varios medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar.
Estos incluyen:
- Prostaglandinas. Estos medicamentos pueden ayudar a quienes no han respondido a otros tipos de terapia.
- Antagonistas de los receptores de endotelina. Estos medicamentos pueden ayudar a aliviar la dificultad para respirar.
- Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Estos fármacos pueden reducir la presión arterial cuando una persona está caminando o durante otras actividades físicas.
- Vasodilatadores. Estos fármacos ayudan a ensanchar los vasos sanguíneos, lo que puede ayudar a reducir la hipertensión y aliviar los síntomas.
Además, la FDA aprobó riociguat (Adempas) en 2013 específicamente para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Los médicos también pueden utilizar otro fármaco aprobado por la FDA, el selexipag (Uptravi), que puede ayudar a relajar los vasos sanguíneos, reduciendo la presión arterial.
Algunas personas pueden necesitar recibir oxigenoterapia como forma de tratamiento complementario. En los casos graves, un trasplante de órgano puede ser una opción. El equipo médico de la persona puede recomendar un trasplante cardiopulmonar, de un solo pulmón o de un doble pulmón.
Ajustes del estilo de vida y de la actividad
Una persona puede descubrir que adoptar ciertas medidas de estilo de vida ayuda a mejorar sus síntomas. Estas pueden incluir:
- dejar de fumar, si fuera el caso
- seguir una dieta saludable para el corazón, centrada en frutas, verduras y cereales integrales
- alcanzar o mantener un peso moderado
- mantenerse activo
Aunque la actividad física es importante para la salud, la persona debe evitar levantar objetos pesados o realizar otras actividades que provoquen tensión.
La hipertensión arterial pulmonar es una enfermedad progresiva, lo que significa que la enfermedad empeorará con el tiempo.
Una evaluación de 2012 descubrió que, en los últimos 20 años, la tasa de supervivencia de la hipertensión arterial pulmonar ha mejorado.
La tasa de supervivencia se refiere al número de personas de un grupo de estudio o de tratamiento que siguen vivas durante un tiempo después de recibir el diagnóstico. Por ejemplo, una tasa de supervivencia a 5 años del 50 por ciento indica que el 50 por ciento, o la mitad, de las personas que reciben un diagnóstico siguen vivas 5 años después.
Es importante recordar que estas cifras son estimaciones que se basan en los resultados de estudios anteriores o grupos de tratamiento. Una persona puede hablar con el médico sobre cómo puede afectarle su enfermedad.
Los investigadores que realizaron la evaluación informaron de las siguientes tasas de supervivencia para las personas con hipertensión arterial pulmonar de causa desconocida:
- La tasa de supervivencia a 1 año es de aproximadamente el 91 por ciento.
- La tasa de supervivencia a 3 años es de aproximadamente el 74 por ciento.
- La tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 65 por ciento.
- La tasa de supervivencia a 7 años es de aproximadamente el 59 por ciento.
La hipertensión arterial pulmonar es la presión arterial elevada en las arterias pulmonares, que son los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones.
Aunque no hay cura para la hipertensión arterial pulmonar, el tratamiento puede reducir los síntomas y prolongar la supervivencia. Se están llevando a cabo varios ensayos clínicos que podrían conducir a tratamientos más prometedores.
Una persona debe ponerse en contacto con un médico si experimenta cualquier síntoma de la hipertensión arterial pulmonar, como fatiga, dificultad grave para respirar tras un esfuerzo, y dolor en el pecho.
Los síntomas son similares a los de otras enfermedades que afectan al corazón, por lo que es importante obtener un diagnóstico preciso.
Traducción al español por HolaDoctor.
Edición en español el 7 de marzo de 2022.
Versión original escrita el 27 de mayo de 2021.
Última revisión médica realizada el 27 de mayo de 2021.